视网膜色素变性有何特殊表现?

来源:希玛眼科 2015-12-02 14:37:27 次阅读

  视网膜色素变性是一种致盲性的眼睛疾病,发病与基因变异有关。视网膜色素上皮变性病人的杆细胞和锥细胞会相继发生变性,而同时视网膜色素上皮细胞也会受到损伤,病人视功能会因此受损,其主要病征是夜盲、进行性视力减退及视野收窄,随着病情恶化,视力多会逐渐消失,较终可致盲。

  深圳希玛林顺潮眼科医院(以下称:希玛)医生称:视网膜色素变性病情发展缓慢,多数会波及双眼,视力预后多不佳,并且可能会遗传给下一代,及时正确诊治才能挽救视力。\视网膜色素变性,视力出现问题?该怎么治疗呢?向医生咨询!

 视网膜色素变性

  (视网膜内有两种感光细胞,杆细胞负责周边及暗视力,锥细胞负责中央视觉和色觉)

  视网膜色素变性有以下4点特殊的临床表现:

  1、象限性原发性视网膜色素变性:亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域分界清楚。有相应的视野改变,视力较好,ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性,但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。

  2、单眼性原发性视网膜色素变性:非常少见。诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼有效正常(包括电生理检查),经五年以上随访仍未发病,才能确定。此型患者多在中年发病,一般无家族史。

  3、无色素性视网膜色素变性:是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变,无色素沉着,或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑,故称为无色素性视网膜色素变性。

  4、中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性:亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变,有骨细胞样色素堆积,ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜,并出现血管改变。

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  林教授擅长各种综合眼病、疑难眼病、眼底病、视网膜病变的诊断与治疗,有着丰富的临床诊疗经验,曾获世界较有影响力眼科人物100强以及亚太眼科医院颁发的终身荣誉奖。\在线预约希玛医生

患者感谢
(林教授与患者合影)